Neurol Rehabil 2016; 22 (4): 311-315                                                                                        KASUISTIK

Langfristige palliative Betreuung eines Patienten mit Progressiver Supranukleärer
Paralyse (Steel-Richardson-Olszewski-Syndrom)

H. Koch

Heinrich-Braun-Klinikum Zwickau

Zusammenfassung
Die Progressive Supranukleäre Paralyse (PSP) verläuft als atypisches Parkinsonsyndrom progredient mit kognitiven und motorischen Defiziten. Eine kausale Therapie oder Heilung sind nicht möglich, sodass sich bei einer Lebenserwartung nach Diagnosestellung von etwa 6 Jahren palliative Therapieansätze, oft off-label, in den Vordergrund rücken. Ein 71-jähriger Patient stellte sich nach neurologischer Klärung mit der Diagnose einer PSP in der Institutsambulanz vor. Eine leichte kognitive Störung wurde zunächst mit Memantin, später mit Donepezil, ein depressives Syndrom mit Mirtazapin und die initial noch leichte motorische Einschränkungen mit L-Dopa behandelt; die symptom-orientierte Therapie erlaubte noch für 4 Jahre eine selbstständige Lebensführung. Der progredienten Verschlechterung der Motorik, der Kognition und des Affekts innerhalb der ersten Jahre wurde mit Amantadin und Escitalopram gegengesteuert. Circa 5 Jahre nach Beginn der Erkrankung war die Rollstuhlpflicht nicht mehr zu vermeiden. Im weiteren Verlauf – Benzodiazepine wurden nicht vertragen – konnte eine Stabilisierung der Symptomatik mit Baclofen – im Hinblick auf die Pflege, Lebensqualität und Versorgung – erzielt werden. Weitere potenzielle Therapieoptionen werden in der Arbeit diskutiert.
Schlüsselwörter: PSP, Kasuistik, Off-Label-Therapie, Palliation, progredienter Verlauf

Longterm Palliative Care of a Patient suffering from Progressive Supranuclear Palsy (Steel-Richardson-Olszewsky Syndrome)

H. Koch

Abstract
The progressive supranuclear palsy (PSP) is clinically characterized by an atypical Parkinson Syndrome with cognitive and motor deficits. The mean life expectancy is about 6 years. A causal treatmentis not available and therefore palliative approaches, often off-label, is given priority. A 71-year old patient with pre-diagnosed PSP presented in the out-patient clinic. The mild cognitive impairment and depression were treated with memantin and later with donepezil and mirtazapine, respectively. The initially mild Parkinson syndrome responded to L-Dopa. These symptomatic approaches allowed an independent life style for about 4 years. Due to increasing motoric, affective and cognitive problems, donepezil instead of memantine, escitalopram and amantadine were added. After about 5 years the patient needed a wheelchair. Over the course of time baclofene was introduced in order to improve mobility, as benzodiazepines were not tolerated. Further palliative options of palliative care are discussed.
Keywords: PSP, case report, off-label therapy, palliation, progressive course

© Hippocampus Verlag 2016

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