Myopathien und Neuropathien:

Diagnose und Klinik
B. Neundörfer
Neurologische Klinik mit Poliklinik der Universität Erlangen-Nürnberg

Zusammenfassung
Der menschliche Muskel enthält drei unterschiedliche Fasertypen. Der Typ I entspricht tonisch arbeitenden Fasern, die ihre Energie vorwiegend aus Oxydation, der Typ IIb schnell kontrahierenden Fasern, die die Energie vorwiegend aus Glykolyse beziehen. Der Typ IIa liegt dazwischen. Bei Kontraktion einer Muskelfaser schieben sich die dünnen Aktin-haltigen und die dicken Myosin-haltigen Myofilamente ineinander. Aktin ist über Dystrophin mit membranständigen Glykoproteinen verbunden. Bei Mutation der Gene entstehen Muskeldystrophien. Die peripheren Nerven übertragen den elektrischen Impuls auf den Muskel. Dies geschieht über die Ausschüttung von Acetylcholin in den synaptischen Spalt an der neuromuskulären Endplatte. Das Erkrankungsspektrum neuromuskulärer Erkrankungen reicht von Muskelerkrankungen (Muskeldystrophien, Dystrophia myotonica, Myotonien, metabolische und endokrine Myopathien, entzündliche Muskelerkrankungen, myasthenische Syndrome) über Motoneuronerkrankungen (progressive spinale Muskelatrophien, amyotrophe Lateralsklerose) bis zu den Polyneuropathien.
Schlüsselwörter: Neuromuskuläre Erkrankungen, Myopathien, Neuropathien, Polyneuropathien

Myopathies and Neuropathies: Diagnostic and clinical patterns
B. Neundörfer

Abstract
The human muscle contains three different muscle fibres. Type I is slow-twich oxidative, type IIa fast-twich oxidative glycolytic, type IIb fast-twich glycolytic. In contraction of muscles fibres the thin myofilament composed of actin and the thick ones composed of myosin are pushed into each other. Actin is connected to glycoproteins located in the muscle membrane via dystrophin. Mutations of the genes of these glycoproteins lead to the Muscular Dystrophies. The peripheral nerves translate the electrical impulses to the muscle via release of acetylcholine in the synaptic gasp. The spectrum of neuromuscular diseases contains primary muscle diseases (Muscular Dystrophies, Myotonic Muscular Dystrophy, Myotonias, Metabolic and Endocrinic Myopathies, Inflammatory Myopathies, Myasthenic Syndromes), Motoneuron Diseases (Progressive Spinale Muscular Atrophies, Amyotrophic Lateralsclerosis) or Polyneuropathies.
Key words: neuromuscular disorders, myopathies, neuropathies, polyneuropathies

Z Elektrostim Elektrother 2000; 2 (1): 7-16