Neurol Rehabil 2020; 26 (1): 32-45 SCHWERPUNKTTHEMA
Adulte nicht-infektiöse Myositiden – Übersicht und Therapie
S. Meyer1, S. Zechel2, J. Schmidt1, C. Schröter3*, J. Zschüntzsch1*
1Klinik für Neurologie, Universitätsmedizin Göttingen 2Institut für Neuropathologie,Universitätsmedizin Göttingen 3Neurologische Abteilung, Klinik Hoher Meißner, Bad Sooden-Allendorf *Gleichberechtigte Autorenschaft
Zusammenfassung Die nicht-infektiösen, idiopathisch inflammatorischen Myopathien werden in fünf verschiedene Subformen, die Dermatomyositis (DM), Polymyositis (PM), immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (NM), Einschlusskörpermyositis (IBM) und die Overlap-Syndrome mit Myositis (OM) wie das Antisynthetase-Syndrom (ASS) unterteilt. Zur Diagnosestellung sind Informationen über 1) das klinische Bild inklusive muskulärer und extramuskulärer Organbeteiligung 2) den Autoantikörperstatus und 3) die Muskelhistologie notwendig. Zusätzlich ist eine mögliche Tumorassoziation entscheidend für den Krankheitsverlauf. Aufgrund der möglichen Krankheitsschwere und der Komplexität der Myositiden sind eine rechtzeitige Diagnosestellung sowie eine interdisziplinäre Betreuung der Patienten durch Neurologen, Rheumatologen, Dermatologen, Kardiologen, Pulmologen und Rehabilitationsmediziner sinnvoll. Dies ermöglicht eine individualisierte Therapie, die aus einer allgemeinen Basistherapie, einer immunsuppressiven Therapie sowie einer Vermeidung von therapieassoziierten Komplikationen besteht. Zur Anpassung der Therapie sollten standardisierte Verlaufsskalen angewendet werden. Dieser Artikel hat zum Ziel, einen umfassenden Überblick über die aktuelle Klassifikation, die diagnoserelevanten Kriterien und das Therapieregime von Myositiden zu geben. Schlüsselwörter: Muskelentzündung, Myalgien, Muskelschwäche, Dysphagie, Rehabilitation
Adult non-infectious myositis – overview and therapy
S. Meyer, S. Zechel, J. Schmidt, C. Schröter, J. Zschüntzsch
Abstract Non-infectious, idiopathic inflammatory myopathies can be divided in five different subforms, dermatomyositis (DM), polymyositis (PM), immunemediated necrotizing myopathy (NM), inclusion body myositis (IBM) and overlap syndromes with myositis (OM) such as antisynthetase syndrome (ASS). For the diagnosis, information about 1) the clinical presentation including muscular and extramuscular organ involvement 2) the autoantibody status, and 3) the muscle histology is necessary. In addition, a possible tumor association can have a crucial influence on the course of the disease. Due to the potential severity and complexity of the disease, timely diagnosis and interdisciplinary care of the patients by neurologists, rheumatologists, dermatologists, cardiologists, pulmonologists and rehabilitation doctors are advisable. This enables an individualized therapy consisting of a general basic therapy, an immunosuppressive therapy and prevention of treatment-related complications. Standardized clinical scales and patient reported outcome measures should be used to adjust the therapy. The aim of this article is to provide a comprehensive overview of the current classification, the relevant criteria for diagnosis and the therapy regimen of myositis. Keywords: myositis, myalgia, muscle weakness, dysphagia, rehabilitation
Neurol Rehabil 2020; 26(1): 32–45, DOI 10.14624/NR2001004 © Hippocampus Verlag 2020
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